Immunopathogenesis of Neutrophilic dermatoses & Therapeutic developments

Utbildningen börjar med en översikt av neutrofila dermatoser, med fokus på deras kliniska heterogenitet, gemensamma egenskaper (steril neutrofil kutan infiltration) och histologiska fynd vid olika sjukdomar som pyoderma gangrenosum, sweet syndrom, pustulär psoriasis och schnitzlers syndrom. Även om patogenesen bakom neutrofila dermatoser inte är fullständigt klarlagd, har vissa centrala mekanismer och faktorer kunnat fastställas. I webbinariet nämner Hanna Bonnekoh bland annat neutrofilattraktion till huden på grund av genetiska mutationer eller utlösande faktorer såsom läkemedel eller trauma vilket leder till ökade proinflammatoriska cytokiner och komplex hyperinflammation. Olika vägar (TNF, IL-23, IL-17, IL-1, IL-36, IL-6, JAK, BTK) diskuterades som mål för läkemedel, med pågående fallrapporter och kliniska prövningar, men begränsade godkända alternativ. I föreläsningen fokuserar Hanna Bonnekoh på två sjukdomar, FACAS (FXII-associated cold autoinflammatory syndrome) och schnitzlers syndrom. Bägge sjukdomarna lyfts fram som sällsynta, komplexa tillstånd med ouppfyllda behandlingsbehov och pågående forskning.